遗传性痉挛性截瘫

遗传性痉挛性截瘫

遗传性痉挛性截瘫(HSP)又称家族性痉挛性截瘫,是一种神经系统退行性变性疾病。其病理改变主要是脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘,以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高,腱反射活跃亢进,病理反射阳性,呈剪刀步态。

2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,遗传性痉挛性截瘫被收录其中。

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