皮肌炎

皮肌炎

皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种自身免疫性疾病,又叫皮肤异色性皮肌炎,主要影响皮肤和肌肉,严重的可发生多种内脏器官损害。以独特的皮肤损害和肌肉无力为特征。根据临床表现和病理特征,皮肌炎可分为多种类型,其中最常见的是成人型皮肌炎(ADM)和儿童型皮肌炎(JDM)。ADM主要发生在成年人身上,而JDM则多见于儿童和青少年。

发病原因尚不完全清楚,但研究表明可能与遗传因素、免疫系统异常、感染等多种因素有关。本病可发生于任何年龄。皮肌炎典型的临床症状为皮肤损害和肌肉无力等。其中,皮肤损害有眼睑紫红色斑、Gottron丘疹和皮肤异色症等表现。肌无力为对称性,引起举臂抬腿无力、咀嚼困难等。皮肌炎没有传染性,也没有潜伏期。

目前,其治疗方式以糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗为主。部分对激素和免疫抑制剂都无效的患者,可进行血浆置换。最新的研究进展表明,生物制剂在治疗皮肌炎方面也取得了一定的效果。大部分病例为慢性渐进性,在2~3年趋向逐步恢复,部分患者呈反复发作。如果不及时治疗或控制病情,可能会导致严重的并发症,甚至导致死亡。预防方式包括加强个人卫生、预防感染、注意防晒等。

皮肌炎潜在免疫机制研究的进展,使其临床亚型与特定生物学标志物相关联,从而为探寻新的治疗方法提供依据。治疗初期同时应用激素和免疫抑制剂是有益的,生物制剂是有前景的治疗方法之一,目前新的治疗方法主要集中于细胞因子IL-1β、IL-2等。

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